Il Linfoma di Hodgkin: i numeri del tumore che colpisce principalmente i giovani

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Il linfoma di Hodgkin è un tumore maligno che interessa il sistema linfatico, il quale ha il compito di difendere l’organismo dagli agenti esterni e dalle malattie. Colpisce principalmente i giovani, soprattutto maschi, e gli individui in condizioni di immunodepressione

Il linfoma di Hodgkin (abbreviato con la sigla LdH) è una neoplasia che interessa il sistema linfatico, le cui principali funzioni sono quelle di garantire un percorso alternativo di ritorno al sangue per i litri in eccedenza e di difesa nel sistema immunitario da agenti esterni e malattie.  Questo particolare tipo di tumore si distingue dalle leucemie in quanto sorge come massa distinta e non disseminata nel sangue e nel parenchima del midollo osseo. Origina dai linfociti B (un tipo di cellule del sistema immunitario) presenti in linfonodi, milza, midollo osseo, sangue, per cui può svilupparsi in diversi organi.

In generale, i linfomi si dividono in due macro-gruppi: il linfoma di Hodgin, appunto, che prende il nome dal medico inglese Sir Thomas Hodgkin che l’ha descritto per primo nel 1832; i linfomi non Hodgin (LNH), ovvero tutti gli altri tumori del sistema linfatico. Gli LdH si distinguono dai LNH in base a diversi aspetti patogenetici come la sede di comparsa (come si scriveva in precedenza, in caso di Hodgkin il neoplasma è localizzato in una massa distinta, mentre negli altri linfomi è disseminato), la modalità di avanzamento (presso linfonodi contigui i LdH, avanzamento incostante per i LNH), presenza extranodale, ovvero la diffusione del tumore al di fuori dei linfonodi, molto frequente nei linfomi non Hodgkin, atipica nei LdH.

Ci sono altre proprietà che distinguono i linfomi di Hodgkin dai non Hodgkin. Innanzitutto, vi è una differenza istologica: nei LdH si riscontra la presenza delle cellule di Reed-Stenberg (cellule tumorali giganti tipiche di questa neoplasia), e di un abbondante infiltrato non tumorale (da esse reclutato) costituito soprattutto da leucociti mononucleati[1]. Inoltre, sussistono differenze cliniche e terapeutiche, in quanto il decorso di un Linfoma di Hodgkin è tipicamente prevedibile (con precisa stadiazione), e la prognosi, sia in termini di sopravvivenza che di morbilità, è ottima, in particolare grazie all’efficacia che hanno chemioterapia e radioterapia nei suoi confronti.

Il linfoma di Hodgkin – come ha spiegato di recente Corrado Tarella, direttore dell’Oncoematologia dell’Istituto Europeo di Oncologia (Ieo) di Milano, al Corriere della Sera – può essere trattato con chemioterapia e radioterapia “che possono essere usate da sole o in combinazione in funzione dello stadio della malattia”. Inoltre, in alcuni casi, è possibile intensificare la terapia attraverso il trapianto di cellule staminali.

Linfoma di Hodgkin: i numeri

Ogni anno, in Italia vengono diagnosticati circa 1.200 nuovi casi di Linfoma di Hodgkin, mentre complessivamente nel mondo si manifestano 7.500/8.000 nuovi casi all’anno. L’incidenza si attesta su 3 casi su 100.000 nei paesi occidentali. Nei soli USA rappresenta lo 0,7% di tutte le forme tumorali maligne presenti, arrivando a livello mondiale a raggiungere l’1%. Rispetto all’età anagrafica, l’incidenza è bassa se si considerano individui (bambini, in questo caso) minori di 10 anni, mentre il picco di manifestazioni lo si ritrova fra i 25 e i 30 anni, confermandosi un tumore che colpisce principalmente i giovani, con un rischio di ammalarsi leggermente maggiore negli uomini.

Come specificato da Tarella nell’intervista al Corriere, la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi supera l’80%: “Fortunatamente i linfomi rappresentano indubbiamente uno degli esempi di neoplasia in cui la moderna onco-ematologia ha ottenuto i migliori risultati terapeutici e, secondo le statistiche più recenti, oltre l’80% dei pazienti con un linfoma di Hodgkin è vivo all’importante traguardo dei 5 anni dalla diagnosi, superato il quale i controlli si fanno sempre meno frequenti e si può parlare di guarigione”.

Nonostante questo dato positivo, esiste – come specifica Carmelo Carlo Stella, ematologo e Professore Ordinario di Ematologia presso l’Università Humanitas – una piccola quota di pazienti che non guarisce con chemio e/o radioterapia e necessita di ulteriori terapie. Si tratta dei cosiddetti pazienti con “linfoma refrattario”. “Prima questi pazienti avevano una rara probabilità di poter guarire – spiega Stella in un intervento per la Fondazione Airc – ma oggi l’avvento dell’immunoterapia, una nuova era di disponibilità di nuovi farmaci immunoterapici, ha radicalmente modificato la qualità e la durata di vita dei pazienti con linfoma refrattario”.

Sintomi e diagnosi

Non esiste, purtroppo, una sintomatologia precisa e direttamente riconducibile al linfoma di Hodgkin. I sintomi iniziali, infatti, sono spesso generici come febbre (o febbriciattola), prurito, astenia, ingrossamento dei linfonodi (in particolare quelli della regione cervicale, che però sono spesso spia di situazioni infiammatorie) e ciò si ripercuote inevitabilmente sulle probabilità di pervenire ad una diagnosi precoce.

Ciò viene spiegato dallo stesso Tarella: “Purtroppo è difficile giungere a una diagnosi precoce perché i segnali iniziali sono sempre piuttosto vaghi e poco specifici e potrebbero essere spia anche di molte altre patologie. È però importante parlare con un medico in presenza di: febbre o febbriciattola (in particolare pomeridiana o notturna) e un senso di debolezza (astenia) che perdurano senza cause apparenti per più di due settimane; perdita di appetito e dimagrimento importante e ingiustificato; formazione di ematomi o lividi spontanei; sanguinamenti e ulcerazioni che non guariscono (come quelle del cavo orale); gonfiore, spesso indolore, di un linfonodo superficiale del collo, ascellare o inguinale. Possono essere presenti anche una sudorazione eccessiva, soprattutto di notte, che obbliga a cambiare gli indumenti e un prurito persistente diffuso su tutto il corpo”.

In presenza di sintomi che possono far pensare a un linfoma di Hodgkin, dunque, è fondamentale rivolgersi al medico, il quale, se lo riterrà opportuno, prescriverà esami di approfondimento. La biopsia dei linfonodi, cioè il prelievo di tessuto dai linfonodi che verrà successivamente analizzato al microscopio, è l’esame fondamentale per arrivare a una diagnosi precisa.

Una volta ottenuta la diagnosi istologica, occorre effettuare la stadiazione della malattia, cioè valutare l’estensione della neoplasia. Esami di diagnostica per immagini come TC, risonanza magnetica, ecografia e PET sono indispensabili. Al termine di queste indagini viene attribuito uno stadio alla malattia (che va da I a IV in base alle sedi infiltrate e al coinvolgimento o meno di organi extra-linfatici); allo stadio viene associato il suffisso A o B a seconda della presenza o meno di sintomi sistemici (febbre, calo ponderale, sudorazioni notturne). In questo modo si può pervenire ad una diagnosi e delineare il percorso terapeutico adeguato al caso specifico.

Fattori di rischio

Ad oggi non è possibile riconoscere fattori di rischio specifici per il linfoma di Hodgkin e quindi non è possibile delineare direttive specifiche per prevenirne l’insorgenza. In ogni caso, possono avere importanza i fattori di rischio che valgono anche per altre malattie tumorali come l’esposizione a pesticidi, agenti chimici o radiazioni.

Esistono, tuttavia, fattori genetici e fattori infettivi che sembrano predisporre all’insorgenza del linfoma di Hodgkin: i fattori genetici riguardano l’aumento della possibilità di contrazione della neoplasia se è presente un membro della famiglia con tale tumore; i fattori infettivi, invece, riguardano alcuni tipi di virus come l’Epstein-Barr (EBV, il virus responsabile della mononucleosi infettiva), di cui il rapporto con il linfoma di Hodgkin attualmente è oggetto di studi, e il virus dell’HIV. Condizioni di immunodepressione (ad esempio in seguito a un trapianto d’organo o proprio in caso di infezione da HIV) possono, infine, rappresentare un rischio concreto.

[1] In ematologia, si dicono mononucleati i leucociti con nucleo unico non lobato (linfociti, plasmociti e monociti) per contrapporli ai granulociti (Treccani).

FONTI:


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